Visi ricostruiti dalla chirurgia maxillo-facciale
L’èquipe di Luigi Clauser, primario del reparto di Chirurgia Cranio Maxillo-Facciale del S. Anna di Ferrara è riuscita a donare una speranza di ritorno alla normalità a due bambini. “L’intervento chirurgico non è solo un’azione finalizzata alla risoluzione di un problema fisico ma può essere determinante per restituire dignità e una vita normale ad un paziente”, spiega il chirurgo. Clauser quest’anno ha trattato, tra gli altri, due casi molto complessi non solo sotto il profilo chirurgico ma anche sotto il profilo umano. I pazienti sono bambini piccolissimi provenienti dall’Est Europa.
Come spiegano dal Sant’Anna, Sofia (il nome è di fantasia per tutelare la privacy della paziente) è una bambina di 6 anni, proveniente da Bucarest, che vive in Italia da qualche anno. È nata con una gravissima malformazione al volto – fortunatamente senza conseguenze sul suo sviluppo intellettivo – che le ha causato un grave distanziamento degli occhi e un abbozzo di due nasi. Per capire la gravità della situazione basti pensare che il distanziamento normale degli occhi è di circa 1.8 -2 centimetri mentre quello della paziente è di 6,5 centimetri.
Dopo varie ricerche, nel mese di giugno 2013 la mamma si mette in contatto con il S.Anna e da questo momento inizia un viaggio verso la soluzione del problema e una vita migliore.
“Questa patologia congenita, rarissima, non pone Sofia in pericolo di vita ma in questi casi bisogna pensare allo sviluppo fisico, emotivo e sociale. ‘La bambina avrebbe potuto vivere anche senza subire l’intervento – afferma Clauser – ma in questi casi un chirurgo diventa anche psicologo e bisogna pensare al suo futuro, allo sviluppo della socialità che non avrebbe potuto esserci in una bambina con deformità così gravi perché non sempre le differenze vengono accettate’. Per queste ragioni il team decide di studiare il caso attraverso l’analisi della cartella clinica ma anche di creare un modello in resina della TAC grazie al quale è possibile simulare l’intervento. Dopo alcuni mesi di studio – assolutamente necessari vista l’eccezionalità della patologia – il team capisce che è possibile aiutare questa bambina. Viene programmato l’intervento per il 3 febbraio 2014.
L’operazione, durata 10 ore, è estremamente rischiosa e comporta la riduzione della distanza degli occhi attraverso il taglio trasversale del volto e del cranio e il riavvicinamento delle due parti. Inoltre viene rimosso l’abbozzo di secondo naso e parte delle orbite. L’intervento – grazie all’abilità del team multidisciplinare che ha assistito la piccola – ha successo e la bambina esce dalla sala operatoria con un aspetto esteriore decisamente migliorato rispetto a prima. Dopo alcuni giorni di ricovero in rianimazione e una permanenza complessiva di 20 giorni in reparto, Sofia torna a casa.
Questo è solo il primo di una lunga serie di interventi che Sofia dovrà subire sempre al S. Anna; si tratta di circa 15-20 operazioni che si eseguiranno da ora fino al compimento del ventesimo anno di età. Fin da subito però la bambina può beneficiare degli effetti positivi di quanto le è accaduto: è tornata a scuola, i compagni l’hanno accolta con affetto e lei si sente meno “diversa”. La settimana scorsa Sofia ha subito un altro intervento per correggere lo strabismo e ne è già stato programmato un terzo, al naso, per il 2015.
Un intervento del genere ha visto la partecipazione di una serie di professionisti. Non solo il chirurgo maxillo facciale, quindi, ma a seguire il caso sono stati anche un genetista, il neurochirurgo, il neuroradiologo, l’oculista, l’otorino, l’anestesista e il personale infermieristico dedicato Non va dimenticata la mediatrice linguistica del S. Anna (interprete) che ha sempre seguito tutte le fasi, aiutando la famiglia a comprendere esattamente ogni singola procedura. Tutte queste professionalità accompagneranno la piccola paziente nel lungo percorso verso un aspetto esteriore il più possibile normale.
Il 2014 non è solo l’anno della nuova vita di Sofia ma anche quello nel quale un altro bambino trova la speranza di continuare a vivere. Igor (altro nome di fantasia per tutelare la privacy del minore) è un neonato (appena 1 mese di vita) proveniente dalla Romania. Affetto da una patologia congenita molto grave. Il piccolo infatti è nato in parte senza mandibola (detta “mandibola fantasma”) e questo comporta l’impossibilità di respirare. Igor ha subìto una tracheotomia alla nascita perché altrimenti sarebbe morto soffocato.
‘Ma la necessità di intervenire è impellente’, spiega Clauser, che assieme a Manlio Galié ha seguito il paziente. ‘Per organizzare questo intervento – proseguono i chirurghi all’unisono – è stata fondamentale la collaborazione della nostra Direzione e quella dell’Ospedale di Bucarest dal quale proveniva il piccolo. Un bambino di appena un mese di vita è un paziente estremamente particolare e quindi il suo caso necessitava uno studio approfondito ma anche rapido. Abbiamo analizzato la documentazione che ci è stata inviata e abbiamo simulato l’intervento utilizzando una ricostruzione tridimensionale del cranio del paziente realizzata in resina’”.
L’équipe stabilisce che l’intervento si può fare e quindi inizia l’organizzazione per il trasporto in Italia. Un volo di linea atterra a Bologna: il bambino – sistemato sul mezzo in modo che avesse uno spazio separato dagli altri passeggeri e potesse viaggiare in sicurezza – è stato accompagnato dai genitori, dal Direttore della Terapia Intensiva Neonatale dell’Ospedale di Bucarest e da un’infermiera. “Ad attenderli all’arrivo è presente Giampaolo Garani, Direttore della Terapia Intensiva Neonatale dell’ospedale di Cona, accompagnato da un’ambulanza dedicata al trasporto a Ferrara. Ad attenderli anche una mediatrice linguistica del S. Anna che li ha accompagnati durante questa esperienza per fare in modo che tutto fosse perfettamente condiviso con la famiglia.
Il 21 marzo di quest’anno Igor viene operato a soli due mesi. Un intervento durato sei ore circa, reso ancora più complesso dalla giovanissima età del paziente. Si è rivelata fondamentale la presenza di un team di anestesisti esperti dell’Azienda S. Anna che ha seguito passo a passo il piccolo durante l’operazione. ‘La preparazione del bambino è durata tantissimo, proprio per tutte le difficoltà legate al fatto che la gestione di un neonato è molto delicata” , spiega Galiè, che aggiunge: ‘senza un gruppo multidisciplinare non sarebbe stato possibile eseguire una simile operazione. A questo caso ci si sono dedicati il chirurgo pediatra, l’anestesista, il fibroendoscopista, l’otorino e ovviamente il chirurgo maxillo facciale’.
Ma al lato pratico come si è svolto l’intervento? Sono stati inseriti due distrattori, vale a dire apparecchi che servono ad allungare la mandibola grazie ad un progressivo distanziamento delle parti ossee. Poi sono stati spinti in avanti i muscoli, la lingua e le parti molli. “Inseriamo delle viti che possono essere allungate dall’esterno” afferma Galié: “subito dopo abbiamo iniziato ad allungare i distrattori di 1,5 millimetri al giorno. Questa distanza è calcolata in base ai tempi di calcificazione dell’osso per permettere alle diverse parti di allungarsi ma non calcificarsi tra loro, se non quando la mandibola è della lunghezza desiderata. Alla fine l’allungamento è stato di 2 centimetri totali in 12-13 giorni”.
Dopo 30 giorni dall’intervento avviene un fatto speciale: Igor finalmente è in grado di respirare da solo e viene tolta la tracheotomia. È a quel punto che il piccolo commuove tutti i presenti emettendo il primo vagito, quel vagito che non ha potuto fare al momento della nascita quando era in pericolo di vita. Dopo 45 giorni è ripartito per la Romania in una condizione completamente diversa ed è già ritornato a Ferrara per rimuovere i distrattori.
Igor, però, dovrà subire altri interventi che si svolgeranno sempre al S. Anna ma attualmente può respirare e mangiare senza il bisogno del sondino naso-gastrico.
Due storie di grande umanità e di grande chirurgia, queste, che danno un valore aggiunto all’Ospedale S. Anna di Ferrara, mettendo in luce quanto sia importante un lavoro di squadra sapientemente coordinato che non solo può salvare ma donare anche una qualità della vita che altrimenti non si potrebbe avere”.
Nella foto: il team della Chirurgia Maxillo – Facciale al lavoro prima di un intervento chirurgico importante. A sinistra, con il camice azzurro, Luigi Clauser; alla sua destra, Manlio Galiè.
